Porphyria (Syndrome Vampire): Adhbharan, comharraidhean, Diagnosis, factaran cunnairt agus làimhseachadh

Na H-Ainmean As Fheàrr Airson Clann

Làr:

Latha Breith:

Cuir

Cuir Thugam Le Post-D Taisbeanadh Air An Làrach

Dìreach a-steach

• 7 uairean air ais Chaitra Navratri 2021: Ceann-latha, Muhurta, Deas-ghnàthan agus cudromachd na fèise seo
• 
• 8 uair air ais Bidh Hina Khan a ’glaodhadh suas le sgàil-dhealbh uaine copair agus liotagan nude gleansach a’ faighinn an sealladh ann an glè bheag de cheumannan sìmplidh!
• 10 uair air ais Ugadi Agus Baisakhi 2021: Spruis suas do shealladh fèitheach le suidsichean traidiseanta le brosnachadh celebs
• 13 uair air ais Horoscope làitheil: 13 Giblean 2021

Na caill

• Teicneòlas Bidh BSNL a ’toirt air falbh cosgaisean stàlaidh bho cheanglaichean bann-leathann fad-ùine
• Naidheachdan Dh ’fhaodadh Kumbh mela returnees cur às do ghalar sgaoilte COVID-19: Sanjay Raut
• Spòrs IPL 2021: BalleBaazi.com a ’cur fàilte air an t-seusan le iomairt ùr‘ Cricket Machao ’
• Filmichean Vira Sathidar Aka Narayan Kamble Bho chùirt a ’dol air falbh air sgàth COVID-19
• Automobiles Kabira Mobility Hermes 75 Scooter Dealain Lìbhrigeadh Malairteach Àrd-astar air a chuir air bhog anns na h-Innseachan
• Ionmhas Prìs Òir a ’tuiteam gun mòran dragh dha NBFCn, feumaidh bancaichean a bhith faiceallach
• Foghlam Toradh Deireannach Constabal Poileas Bihar CSBC 2021 air fhoillseachadh
• Siubhal 10 àiteachan as fheàrr airson tadhal ann am Maharashtra sa Ghiblean

Tha an syndrome vampire na eas-òrdugh ginteil tearc san fhuil a bhios mar as trice a ’toirt buaidh air a’ chraiceann agus an siostam nearbhach. A thaobh meidigeach, is e porphyria a chanar ris ^[1] . Canar 'vampire' ris an t-suidheachadh air sgàth nan comharran a tha coltach ri vampire miotas-eòlasach an 18mh linn.

Chaidh Porphyria a lorg o chionn ùine mhòr, fada mus deach antibiotaicean, slàintealachd agus fuarachadh a chruthachadh. Anns na làithean sin, bha daoine leis a ’chumha seo air am faicinn mar‘ vampire ’mar thoradh air na comharran coltach ri vampire aca a tha a’ toirt a-steach fangs, cearcallan dorcha timcheall nan sùilean, fual ruadh agus neo-mhothachadh ri solas na grèine. Ach, chaidh an suidheachadh a sgrùdadh nas fhaide air adhart le eòlaichean meidigeach agus chaidh na leigheasan aige a chruthachadh ^[dhà] .

Teòiridhean saidheansail air cùl Porphyria

A rèir Desiree Lyon Howe, a stèidhich an American Porphyria Foundation agus a dh ’fhuiling porphyria gruamach eadar-amail, bha an galar tearc seo cumanta am measg nan coimhearsnachdan iomallach san Roinn Eòrpa anns an ùine meadhan aois nuair a bhiodh daoine a’ fuireach fada air falbh bho cheangal an latha an-diugh. shaoghal ^[25] .

Thug Roger Luckhurst, àrd-ollamh ann an Litreachas Ùr-nodha agus Co-aimsireil (Lunnainn) agus neach-deasachaidh an leabhair ‘Dracula’ le Bram Stoker iomradh air grunn nithean agus thachartasan a bha an urra ri porphyria anns na 1730an. Dh ’ainmich e rè na meadhan-aoisean, bhuail mòr-thubaist sgìrean iomallach na Roinn Eòrpa agus dh’ adhbhraich e acras, plàigh agus mòran de dhroch ghalaran mar catalepsy (cruadalachd a ’chuirp agus call mothachaidh) ^[26] .

Air sgàth dìth conaltraidh ris an t-saoghal a-muigh agus dìth cungaidhean, fhuair daoine le porphyria ciorram inntinn mar thoradh air eagal, trom-inntinn agus factaran eile agus thòisich iad gan ithe fhèin a-mach às an acras mòr. Cuideachd, air sgàth nach robh iad mothachail air banachdach agus drogaichean an latha an-diugh, chaidh galairean a dh ’adhbhraich beathaichean mar gum biodh an confadh a’ sgaoileadh gu mòr rè na h-ùine a dh ’adhbhraich dhaibh aimhreit a thaobh uisge is solas, breugan agus ionnsaigh.

Tha adhbhar eile, mar a chaidh ainmeachadh leis an Ollamh Roger Luckhurst, a ’nochdadh, leis gu robh na coimhearsnachdan Eòrpach sin a’ fuireach leotha fhèin cho fada, gun do dh ’adhbhraich iad cion-beathachaidh mar thoradh air droch dhaithead agus nas buailtiche do ghrunn ghalaran air sgàth gum faodadh na ginean aca a bhith air am milleadh nas miosa ag adhbhrachadh an vampire- coltach ri comharraidhean.

Mar a bha ùine a ’dol seachad agus pòsaidhean a’ dol air adhart, ghluais na h-annasan gine bho phàrantan gu clann agus dh ’adhbhraich iad sgaoileadh a’ chumha.

Adhbhar Porphyria

Ann an daoine, thèid ocsaidean bho na sgamhain a ghluasad gu pàirtean bodhaig eile tro phròtain sònraichte anns na ceallan fola dearga ris an canar hemoglobin a tha cuideachd an urra ri dath dearg na fala. Ann an hemoglobin tha buidheann prosthetic ris an canar heme anns a bheil porphyrin agus ian iarainn sa mheadhan. Mar as trice bidh e air a dhèanamh ann an ceallan fola dearga, smior cnàimh agus grùthan.

Tha heme air a dhèanamh ann an ochd ceumannan sreath gach fear le enzym air leth air a thoirt gu buil le porphyrin. Ma dh ’fhailicheas gin de na h-ochd ceumannan sin aig àm togail heme mar thoradh air mùthadh ginteil no tocsain àrainneachd, bidh dragh air synthesis nan enzyman ag adhbhrachadh a easbhaidh agus a’ leantainn gu porphyria. Tha timcheall air mòran de dhiofar sheòrsaichean porphyria agus tha an suidheachadh ceangailte ris an t-seòrsa enzyme a tha neo-làthaireach ^[3] .

Seòrsan Porphyria

Tha 4 seòrsa de porphyria anns a bheil dhà air an comharrachadh le na comharran aige agus tha an dà fhear mu dheireadh air an roinn le pathophysiology.

1. Porphyria stèidhichte air Symptom

• Porphyria géar (AP): Bidh an suidheachadh seo a tha a ’bagairt air beatha a’ nochdadh gu sgiobalta agus a ’toirt buaidh air an t-siostam nearbhach. Bidh comharran AP a ’mairsinn airson seachdain no dhà agus às deidh dhaibh nochdadh, bidh na comharraidhean a’ tòiseachadh a ’fàs nas fheàrr. Is ann ainneamh a bhios AP a ’tachairt ron chaitheachas agus às deidh menopause ^[4] .
• Porphyria cutaneous (CP): Tha iad air an roinn sa mhòr-chuid ann an 6 seòrsaichean agus tha gach seòrsa a ’comharrachadh suidheachaidhean a tha a’ buntainn ri fìor ghalaran craicinn mar a bhith ro àrd ann an solas na grèine, sèididh, edema, deargadh, sgarfaichean agus dorchachadh a ’chraicinn. Bidh comharran CP a ’tòiseachadh rè leanabachd ^[5] .

2. Porphyria stèidhichte air pathophysiology

• Porphyria erythropoietic: Tha e air a chomharrachadh le cus gintinn de porphyrins, gu sònraichte anns an smior cnàimh ^[6] .
• Porphyria hepatic : Tha e air a chomharrachadh le cus gintinn de porphyrins san ae ^[7] .

Symptoms Of Porphyria

Tha na comharran de porphyria a rèir an seòrsachan mar a leanas.

Porphyria géar

• Sèid agus fìor phian san abdomen
• Constipation, vomiting no a ’bhuineach
• Palpitation cridhe
• Suidheachadh inntinn mar iomagain, hallucination, no paranoia ^[8]
• Insomnia
• Glacaidhean ^[8]
• Fual dearg no donn ^[9]
• Pian fèithe, laigse, iomagain no pairilis
• Hipirtheannas

Porphyria cutaneous

• A ’dol thairis air solas na grèine ^[10]
• A ’losgadh pian ann an solas na grèine no solas fuadain
• Sèid pianail a ’chraicinn
• Deargadh craiceann
• Scars agus discolouration craiceann ^[10]
• Barrachd fàs fuilt
• Blàran bho sgrìoban beaga
• Fual gorm-tinged
• Fàs falt annasach air an aghaidh ^[aon-deug]
• Dorchadh a ’chraicinn fosgailte
• Le fìor dhroch chraicinn thig fiaclan fosgailte coltach ri fang agus bilean dearga.

Factaran cunnart Porphyria

Nuair a gheibhear porphyria, tha e gu ìre mhòr mar thoradh air tocsainnean àrainneachd a bhrosnaicheas comharran vampirism. Tha iad mar a leanas:

• Taisbeanadh solas na grèine ^[1]
• Ag ithe biadh stèidhichte air garlic no garl ^[12]
• Leigheasan hormonail mar hormonaichean menstrual
• Smocadh ^[13]
• Strus corporra no tòcail ^[14]
• Galar gabhaltach
• Mì-ghnàthachadh stuthan
• Dieting no fastadh
• Drogaichean mar pills smachd breith no drogaichean psychoactive
• Cruinneachadh anabarrach iarann ​​anns a ’bhodhaig ^[còig-deug]
• Galar ae

Duilgheadasan Porphyria

Tha na duilgheadasan aig porphyria mar a leanas:

• Teip nan dubhagan ^[16]
• Milleadh craiceann maireannach ^[5]
• Milleadh grùthan
• Dehydration dona ^[4]
• Hyponatremia, sodium ìosal anns a ’bhodhaig
• Duilgheadasan analach trom ^[4]

Diagnosis de Porphyria

Tha Porphyria uaireannan duilich a lorg oir tha na comharran aige coltach ri syndrome Guillain-Barre. Ach, thèid am breithneachadh a dhèanamh leis na deuchainnean a leanas:

• Deuchainn fala, fual & stòl: Gus duilgheadasan dubhaig is grùthan a lorg agus an seòrsa agus an ìre de porphyrins anns a ’bhodhaig ^[17] .
• Deuchainn DNA: Gus tuigse fhaighinn air an adhbhar air cùl mùthadh gine ^[18] .

Làimhseachadh Porphyria

Tha làimhseachadh porphyria stèidhichte air na seòrsaichean aige. Tha iad mar a leanas:

• Leigheasan intravenous: Tha hematin, glucose agus cungaidhean siùbhlach eile air an toirt seachad gu intravenously gus ìrean heme, siùcar agus lionntan anns a ’bhodhaig a chumail suas. Tha an làimhseachadh air a dhèanamh sa mhòr-chuid ann am porphyria acute AP ^[4] .
• Phlebotomy: Ann an CP, thèid tomhas sònraichte de fhuil a thoirt a-mach à fìonaichean neach gus an ìre iarann ​​anns a ’bhodhaig a lughdachadh ^[19] .
• Drogaichean beta carotene: Gus piseach a thoirt air fulangas a ’chraicinn gu solas na grèine ^[fichead] .
• Leigheasan antimalarial: Thathas a ’cleachdadh dhrogaichean mar hydroxychloroquine agus cloroquine, a bhios air an cleachdadh gus comharraidhean malarial a làimhseachadh gus cus de porphyrins a ghlacadh bhon bhodhaig ^{[fichead 's a h-aon]} .
• Stuthan vitimín D: Gus piseach a thoirt air na suidheachaidhean a tha air an adhbhrachadh le dìth vitimín D. ^[22] .
• Tar-chuir smior cnàimh: Airson a bhith a ’dèanamh cheallan fala ùra is fallain anns a’ bhodhaig ^{[2. 3]} .
• Tar-chuir cealla gas: Tha seo air a dhèanamh le bhith a ’cleachdadh fuil corda an umbilical a tha na stòr beairteach de cheallan na smior cnàimh ^[24] .

Molaidhean gus dèiligeadh ri Porphyria

• Cuir gèaraichean dìon ort nuair a tha thu a-muigh sa ghrèin.
• Seachain drogaichean no deoch làidir ma tha porphyria agad.
• Na bi ag ithe garlic oir dh ’fhaodadh e comharraidhean a’ chumha seo a bhrosnachadh ^[12] .
• Sguir a smocadh ^[13]
• Na bi luath airson ùine mhòr oir dh ’fhaodadh e leantainn gu dìth beathachadh sònraichte anns a’ bhodhaig.
• Dèan meòrachadh no yoga gus cuideam a lughdachadh.

Ma gheibh thu galar, cuir leigheas air cho luath ‘s a ghabhas.

1. [1]Ionad Nàiseanta airson Fiosrachadh Bith-theicneòlas (SA). Genes agus Galar [Eadar-lìn]. Bethesda (MD): Ionad Nàiseanta airson Fiosrachadh Bith-theicneòlas (US) 1998-. Porphyria.
2. [dhà]Cox A. M. (1995). Porphyria agus vampirism: uirsgeul eile ann an dèanamh. Iris meidigeach iar-cheumnach, 71 (841), 643–644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
3. [3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Porphyria Diagnostics-Pàirt 1: Tar-shealladh goirid de na Porphyrias. Pròtacalan gnàthach ann an gintinneachd daonna, 86, 17.20.1–17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
4. [4]Gounden V, Jialal I. Porphyria géar. [Ùraichte 2019 Faoilleach 4]. Ann an: StatPearls [Eadar-lìn]. Treasure Island (FL): Foillseachadh StatPearls 2019 Faoilleach-.
5. [5]Dawe R. (2017). Sealladh farsaing air na porphyrias cutaneous. F1000Research, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
6. [6]Lecha, M., Puy, H., & Deybach, J. C. (2009). Protoporphyria erythropoietic. Iris dìlleachdan de ghalaran tearc, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
7. [7]Arora, S., Young, S., Kodali, S., & Singal, A. K. (2016). Porphyria hepatic: lèirmheas aithriseach. Indian Journal of Gastroenterology, 35 (6), 405-418.
8. [8]Whatley SD, Badmantan MN. Porphyria gruamach eadar-amail. 2005 Sultain 27 [Air ùrachadh 2013 Gearran 7]. Ann an: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., Luchd-deasachaidh. GeneReviews® [Eadar-lìn]. Seattle (WA): Oilthigh Washington, Seattle 1993-2019.
9. [9]Bhavasar, R., Santoshkumar, G., & Prakash, B. R. (2011). Erythrodontia ann am porphyria erythropoietic congenital. Iris de eòlas-eòlas beòil agus maxillofacial: JOMFP, 15 (1), 69–73. doi: 10.4103 / 0973-029X.80022
10. [10]Edel, Y., & Mamet, R. (2018). Porphyria: Dè a th ’ann agus cò a bu chòir a mheasadh?. Iris meidigeach Rambam Maimonides, 9 (2), e0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
11. [aon-deug]Philip, R., Patidar, P. P., Ramachandra, P., & Gupta, K. K. (2012). Sgeulachd mu ghruag neo-fhoirmeil. Iris Innseanach de endocrinology agus metabolism, 16 (3), 483-485. doi: 10.4103 / 2230-8210.95754
12. [12]Thunell, S., Pomp, E., & Brun, A. (2007). Stiùireadh air ro-innse porphyrogenicity dhrogaichean agus òrdugh dhrogaichean anns na porphyrias acrach. Iris Bhreatainn de chungaidh-leigheis clionaigeach, 64 (5), 668–679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
13. [13]Lip, G. Y., McColl, K. E., Goldberg, A., & Moore, M. R. (1991). A ’smocadh agus a’ toirt ath-chuairteachadh air porphyria gruamach eadar-shoilleir. BMJ (Rannsachadh clionaigeach ed.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
14. [14]Naik, H., Stoecker, M., Sanderson, S. C., Balwani, M., & Desnick, R. J. (2016). Eòlasan agus draghan euslaintich le ionnsaighean ath-chuairteach de porphyria hepatic acrach: Sgrùdadh càileachdail. Gintinneachd agus metabolism moileciuil, 119 (3), 278–283. doi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
15. [còig-deug]Willandt, B., Langendonk, J. G., Biermann, K., Meersseman, W., D'Heygere, F., George, C.,… Cassiman, D. (2016). Fibrosis an grùthan co-cheangailte ri cruinneachadh iarann ​​mar thoradh air làimhseachadh heme-Arginate fad-ùine ann am porphyria gruamach eadar-amail: Sreath cùise. Aithisgean JIMD, 25, 77–81. doi: 10.1007 / 8904_2015_458
16. [16]Pallet, N., Karras, A., Thervet, E., Gouya, L., Karim, Z., & Puy, H. (2018). Porphyria agus galaran dubhaig. Iris clionaigeach nan dubhagan, 11 (2), 191–197. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
17. [17]Woolf, J., Marsden, J. T., Degg, T., Whatley, S., Reed, P., Brazil, N., ... & Badminton, M. (2017). Stiùireadh cleachdaidh as fheàrr air deuchainn obair-lann ciad-loidhne airson porphyria. Eachdraidh bith-cheimigeachd clionaigeach, 54 (2), 188-198.
18. [18]Kauppinen, R. (2004). Diagnosis moileciuil de porphyria gruamach eadar-shoilleir. Ath-sgrùdadh eòlach air breithneachadh moileciuil, 4 (2), 243-249.
19. [19]Lundvall, O. (1982). Làimhseachadh phlebotomy de porphyria cutanea tarda. Acta dermato-venereologica. Supplementum, 100, 107-118.
20. [fichead]Mathews-Roth, M. M. (1984). Làimhseachadh protoporphyria erythropoietic le beta-carotene. Dealbh-dermatology, 1 (6), 318-321.
21. [fichead 's a h-aon]Rossmann-Ringdahl, I., & Olsson, R. (2007). Porphyria cutanea tarda: buaidhean agus factaran cunnairt airson hepatotoxicity bho làimhseachadh cloroquine àrd-dòs. Acta dermato-venereologica, 87 (5), 401-405.
22. [22]Serrano-Mendioroz, I., Sampedro, A., Mora, M. I., Mauleón, I., Segura, V., de Salamanca, R. E., ... & Fontanellas, A. (2015). Pròtain ceangailteach bhiotamain D mar biomarker de ghalar gnìomhach ann am porphyria gruamach eadar-shoilleir. Iris de proteomics, 127, 377-385.
23. [2. 3]Tezcan, I., Xu, W., Gurgey, A., Tuncer, M., Cetin, M., Öner, C., ... & Desnick, R. J. (1998). Porphyria erythropoietic congenital air a làimhseachadh gu soirbheachail le tar-chur smior cnàimh allogeneic. Fuil, 92 (11), 4053-4058.
24. [24]Zix-Kieffer, I., Langer, B., Eyer, D., Acar, G., Racadot, E., Schlaeder, G., ... & Lutz, P. (1996). Tar-chuir cealla gas fuil soirbheachail airson porphyria erythropoietic congenital (galar Gunther). Tar-chuir smior cnàimh, 18 (1), 217-220.
25. [25]Sìm, A., Pompilus, F., Querbes, W., Wei, A., Strzok, S., Penz, C.,… Marquis, P. (2018). Sealladh Euslainteach air Porphyria Géar Eadar-amail le ionnsaighean tric: Galar le atharrachaidhean eadar-amail agus leantainneach. An t-euslainteach, 11 (5), 527–537. doi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
26. [26]Daly, N. (2019). [Lèirmheas air an leabhar The Cambridge Companion to Dracula ed. le Roger Luckhurst]. Sgrùdaidhean Bhictòrianach 61 (3), 496-498.

An Horoscope Agad Airson A-Màireach

Fios A Bhith Agad

Cuir Thugam Le Post-D Taisbeanadh Air An Làrach